出生8个月却只有5.5公斤

　　出生8个月的男婴，却只有满月儿的体重——5.5公斤。小明瑞的病情罕见而复杂：先天性胸骨缺损，心脏宛如“一纸包裹”，即使安然入睡时，前胸正中鸭蛋大小的软体“肿块”频频搏动，清晰可见，先天性重型心脏病：心脏大血管位置变异，心室有两个出口、心室间隔有直径1.8厘米的“洞”，同时伴有重度肺动脉高压。

　　“先矫正严重的心内畸形，再为心脏架一个‘外壳’”。关于旋即开始的大手术，担纲的贾兵教授为本报记者作治疗概述就是如此简洁。今天上午8时，复旦大学附属儿科医院的一个专家组，将向“迄今为止可检索的报道中最为严重的一例胸骨裂五联症病人”动刀。

　　这种疾病发生几率在百万分之五以下

　　“胸骨缺损＋膈肌缺损＋腹壁缺损＋心包壁层缺损＋先天性心血管病变。”凭借近年来近千例复杂胸部、心脏畸形手术的经验，贾兵他们的判断是果敢的。而据西方医学文献报道，这种疾病的发生几率在百万分之五以下，又由于临床症状严重，绝大部分患儿夭折于新生儿期，最终可接受手术者少之又少。目前摆在专家组面前的难题可谓重重叠叠：

　　■ 一难，小明瑞病情太过复杂，几大畸形都需要“修理”，心内操作范围广，心肌牵拉严重，极可能术后短期内出现严重的心肌水肿和心脏扩大。

　　■ 二难，小明瑞体质太过羸弱，体外循环（即心脏处于停跳状态下）时间不宜过长，若同期完成胸壁重建及心脏矫治，则十分困难；若分两次手术，势必造成患儿痛苦，且经济负担更重。

　　■ 三难，能够当作心脏“外罩”的材料选择有限，人工材料不会“生长”并存在感染风险，而用自身“骨头”究竟选自哪个部位也需慎重。

　　■ 四难，心脏“裸露”已久，建个新“窝”能否“安身”？

　　至今天上午9时划开皮肤时，贾兵说，一切尚无定论。

　　每当哭闹后，胸前的“肿块”会剧烈跳动

　　无助的小明瑞是因为在山东泰安住院，由当地医院一个求救电话，才与上海儿科医院“扯”上这层“生死关系”的。

　　刚出生时，父母只觉得儿子与别的孩子不太一样，“胸口骨头没长好，少了一截似的。”但愈发奇怪的是，每当哭闹后，胸前的“肿块”会剧烈跳动。平日里小明瑞吃奶很少，还连续得了两次肺炎。去多家医院检查，竟得知那搏动不已的，是完全不受保护的心脏！而且孩子的心脏严重畸形！心功能不全、反复肺部感染、生长发育停滞……所有都好解释。

　　没有一家医院可以为小明瑞提供积极的治疗。应邀前去会诊的贾兵教授却当晚就向远在上海的医院领导汇报，院方立即同意打开绿色通道，并组成由胸外科、心内科、麻醉科专家组成的抢救小组。

　　胸壁缺失的患儿对外界压力及气流变化非常敏感。飞机不宜，10小时的火车颠簸也需要全程保驾。7月18日凌晨，由儿科医院派出的“急救转运系统”将小明瑞平安接抵医院监护病房。

　　“搬血管”“补漏洞”“架外壳”一气呵成

　　儿科医院2号手术间。随着手术的顺利进行，“局势”渐渐明朗。

　　中午11时30分，在完成了主动脉复位、室间隔修补等一系列心脏内的手术之后，专家组决定断离患儿双侧肋软骨，设想将它们往中间“合拢”“转移”，在小明瑞“裸露”的心脏外，重建一个完整的胸壁。

　　“搬血管”“补漏洞”“架外壳”。棘手的胸骨裂五联症手术，3个多小时内一气呵成。       首席记者 施捷