肢端肥大症和垂体性巨人症 |
巨人症和肢端肥大症系腺脑垂体生长激素细胞腺瘤或增生,分泌生长激素过多,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,显著乏力等为特征。发病在青春期前,骺部未闭合者为巨人症;发病在青春期后,骺部已闭合者为肢端肥大症。巨人症患者有时在骨骺闭合后继续受生长激素过度刺激可发展为肢端肥大性巨人症。 单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症。 早期发病多在青少年期,全身成比例地变得异常高大魁梧,远超过同龄人的身高与体重。晚期当患者生长至最高峰后逐渐衰退,表现为精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背部佝偻,毛发脱落,代谢率减低,心率缓慢,血糖降低。衰退期历时四五年左右,病者一般早年夭折,平均寿限20余岁。由于抵抗力降低,易死于继发感染。 |