干燥综合征是一种以累及外分泌腺为主的慢性系统性自身免疫病。干燥综合征在人群中的发病率并不低,有报道称,其患病率约为0.7%,大约是类风湿关节炎的2倍,且好发于中老年女性。干燥综合征被分为原发性和继发性,前者不合并其他自身免疫病,后者主要合并了系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等其他自身免疫病。
既然叫做“干燥综合征”,就一定会有“干燥”的表现。确实,干燥综合征的主要表现有眼睛干涩,时常“欲哭无泪”,近期一项全球大样本的研究显示,甚至有92%的患者会有眼干的表现。此外还有口干,常常需要饮水,这是由于唾液腺分泌唾液功能减退所致。其他还有皮肤干燥等。需要注意的是,干燥综合征在疾病的早期阶段往往没有口干、眼干。
除了眼干、口干等累及“表浅”外分泌腺的局部表现以外,干燥综合征还会累及全身各个系统。很多患者会有乏力、肌肉关节疼痛、发热,伤害泌尿、神经、消化、血液等系统的正常功能,主要表现有肾小管酸中毒、神经精神症状、白细胞减少或血小板减少、高免疫球蛋白血症等,约20%的患者会合并肺间质病变。
在明确诊断的过程中,风湿科医生会完善相关检查来明确疾病的严重程度及器官的受累情况。在治疗方面,根据患者病情的严重程度,以及累及的脏器情况,医生会给予相应的治疗,并制定个体化的治疗方案。治疗主要分为局部治疗和系统性治疗,局部治疗主要包括保持口腔卫生,常漱口,多饮水,避免饮酒及咖啡,局部应用人工泪液、润滑眼膏,加强皮肤保湿等。系统性治疗的药物主要有羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素等。患者根据医嘱规范用药,病情可以得到有效控制。 本版图片 TP
王倩 戴生明(主任医师、教授)(上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科)