刚刚过去的一周是“特发性肺纤维化（IPF）世界周”，今年的主题是“呼吸的希望”。中华医学会全国间质病学组副组长、上海市肺科医院李惠萍教授介绍，IPF虽然属于罕见病，但是并不少见，因其5年生存率比许多癌症都低，又被称为“不是癌症胜似癌症”。发病率随着年龄的增长而上升，严重影响老年人的日常生活。

　　目前尚不清楚特发性肺纤维化的发病原因。研究显示：吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素。起初，患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状。随着疾病恶化，患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等。患者肺泡和血管之间的组织增厚，形成疤痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧。肺部听诊会有异常的声音，好似尼龙搭扣撕开的声音，或捏雪球发出的声音，也用头发在耳朵前捻一捻的声音来形容。一旦患上特发性肺纤维化，有些人的病情会迅速恶化。这些病人的肺组织会变成无数孔洞没有功能的“丝瓜筋”状。由于病人的肺脏无法像健康人一样扩展自如，氧气难以进入体内，导致患者缺氧，呼吸困难，多数患者因呼吸衰竭而死亡。

　　对于存在危险因素，并且有上述症状的人群，尤其是年龄超过50岁的男性，应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。目前，高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小蜂窝阴影。李惠萍教授提醒，上述高危人群要做好颈背部保暖，加强感冒的预防。

　　近年来，随着研究的进展，已有药物可以显著延缓特发性肺纤维化疾病进展。2015IPF诊治国际循证指南建议使用包括新药尼达尼布在内的药物治疗特发性肺纤维化，改善患者的生活质量。乔闳