“特发性肺纤维化”这个病名对疾病的描述一目了然，就是肺不明原因地越来越纤维化，逐渐变成疤痕。肺纤维化会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，患者进行性呼吸困难加重，导致缺氧并且肺功能不可逆地持续衰退。带来的直接后果是近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，五年存活率低于30%。

　　此病病因未明，但吸烟、暴露于有害粉尘环境、胃食管反流症、遗传因素都被认为是患上特发性肺纤维化的高危因素。由于绝大多数患者临床表现不典型，无法获得及时诊断，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

　　为了帮助人们共同识别特发性肺纤维化，同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授特别为这些患者“画像”。她指出，疾病多发于中老年男性。病人通常会有活动后的呼吸困难，坐着还可以，但不能走快，稍微剧烈活动就会喘得很厉害；有刺激性干咳，咳嗽没有痰，有时冷空气刺激一下，就容易咳；80%的病人有杵状指，即手指又宽又粗，严重时病人皮肤发紫发青；肺里会听到像尼龙拉扣撕裂的声音。随着病情进展，肺容积缩小，拍片影像学上会看到“蜂窝肺”，肺功能下降，发生限制性扩张、弥散功能障碍。然后出现氧合问题，氧气进不到肺部，发生低氧血症。如果上述情况都集中在一个病人身上，那么特发性肺纤维化的可能性就非常大了，但仍需排除其他疾病。

　　国内外指南强烈推荐两个治疗措施：一是肺移植，把健康肺换给病人；二是氧疗，吸氧治疗。其他比如肺康复治疗，现在没有统一的能被广泛接受的好办法，仍处于研究过程中。另外，抗纤维化的药物治疗，可选择的非常少，一是尼达尼布，二是吡非尼酮。

　　中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长、北京中日友好医院呼吸与危重症医学科代华平教授把特发性肺纤维化形象地比喻为多米诺骨牌。一旦发生急性加重就会造成“病来如山倒”的不可逆结局。她认为，提高抗纤维化治疗药物的使用率，可帮助患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程、减少急性加重的风险。而创新的靶向药物在中国获批进入临床应用后，期待尽快进入全国各地医保，为患者争取多一些高质量的生存时间。潘嘉毅