该病的特征性改变是肺脏中肺泡之间的组织的纤维化（硬化），导致活动后气促、干咳、杵状指和发绀。由于进展快、预后差，该疾病的致残率和致死率极高。患者平均预期寿命为诊断后的3-5年，或自症状出现后的4-6年。随着高分辨率CT的广泛应用，很多患者被及时确诊。 

　　随着对发病机制的深入研究，特发性肺纤维化的治疗策略已从抗炎为主转向对病理生理各个具体环节进行干预。目前一种小分子三重激酶抑制剂，名为Nintedanib（BIBF1120），可阻断参与纤维化的多个蛋白，从而减缓纤维化的过程和疾病的进展。在之前公布的II期临床研究TOMORROW中，Nintedanib在延缓肺功能下降、减少急性加重次数和改善生活质量等若干指标方面较安慰剂组有显著改善。李惠萍教授介绍，今年2月我国多家医院参与了名为BI1122.32/34的国际III期临床研究，该研究的结果可能会为治疗特发性肺纤维化带来重大进展。　　 柏豫  本版图片IC