最近,年仅30岁的抗癌女漫画家熊顿因患淋巴瘤去世;之前,电视播音员罗京、主持人英子、青年演员李钰、二人转演员李政春、歌手阿桑等也都因为淋巴瘤而令人扼腕地早早离世。淋巴瘤,这个血液系统恶性肿瘤的名称一次次进入大众的视线。在我国,淋巴瘤的发病率近年呈上升趋势,而好发的年龄段恰恰就是青壮年。
分两大类多种亚型
不明原因的长期高热不退,莫名其妙的无痛性淋巴结肿大,还有毫无诱因的盗汗、消瘦、乏力、瘙痒、皮肤肿块、皮肤结节、腹痛腹泻、胸腔积液、脾脏肿大等等,都可能是淋巴瘤的首发症状。要知道,按照世界卫生组织(WHO)的最新分类,淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,以非霍奇金淋巴瘤最为常见,约占淋巴瘤的85%。非霍奇金淋巴瘤按照细胞来源分为B细胞性和T/NK细胞性两类,每一类又分为多种亚型,共有数十种之多,因此淋巴瘤的临床表现呈现很大的异质性,治疗方案、治疗效果也存在很大的差异。然而,早期诊断、准确分类和个体化治疗,不仅可以明显延长生存时间,还可以明显改善生活质量。
提高警惕早诊早治
早期诊断有赖于病人的警惕性,准确诊断分类有赖于病变部位的活组织病理学检查,也就是通过小手术将浅表肿大的淋巴结、皮肤肿块取出,或者做纤维支气管镜、纵隔镜或腹腔镜将位于胸腔、腹腔的病灶取出,送病理科做免疫病理学检查,有些深部或脑部的病灶则需要通过剖腹探查或开颅手术方能获取。淋巴瘤的诊断一旦明确,就需要进行全面的检查,包括B超、CT、MRI、PET等影像学检查,血液和骨髓检查以及染色体、基因检查,以明确疾病分期,由此来确定治疗方案,判断预后,并根据病人的整体情况和脏器功能,评估是否能耐受化疗或者放疗,是否需要调整治疗方案和药物剂量,这对于老年病人或同时伴发其他慢性疾病的病人尤其重要。
新型药物造福病人
淋巴瘤的治疗近年来已经取得了很大进展,除了常规的化疗和放疗外,还有靶向性非常强的免疫治疗,甚至对于胃黏膜相关淋巴瘤的病人还可以通过杀灭幽门螺杆菌的药物获得症状改善或者临床治愈。当然,高效、低毒的新型化疗药物也愈来愈多地被研发出来,针对心、肝等重要脏器的保护性药物也已经用于临床,造福病人。
已知病因发病机制
淋巴瘤的病因和发病机制还没有完全阐明。已经发现的包括:EB病毒与Burkitt淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和免疫缺陷相关淋巴瘤密切相关,人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV)与成人T细胞白血病/淋巴瘤和T细胞皮肤淋巴瘤相关,人类疱疹病毒-8(HHV-8)与原发性渗出性淋巴瘤相关,幽门螺杆菌与胃黏膜淋巴瘤相关,遗传性或获得性免疫缺陷患者的淋巴瘤发病危险比普通人群高几十倍,干燥综合征患者的淋巴瘤发病率也比一般人群更高,长期接触杀虫剂、除草剂、啥真菌剂、溶剂、皮革、染料、放射线等环境与职业暴露也与淋巴瘤的发生相关。
总之,由于新的诊断方法和新的治疗方法不断涌现,淋巴瘤病人的生存期和生活质量已经获得了很大改观。很多病人通过早发现、早诊断以及合理、规范的治疗而获得长期生存,部分患者甚至获得疾病的治愈。相信医学研究的不断深入一定能为淋巴瘤的彻底治愈带来希望。
(作者为复旦大学附属华山医院血液科副教授;周一上午淋巴瘤专病门诊,周三上午专家门诊)