研究证明，因“聋”致“哑”可防可控。先天性耳聋儿童的语言发展水平不取决于其听力损失的严重程度，而取决于其被发现和干预的早晚。不管听力障碍的程度如何，只要在6个月内发现并得到有效干预，患儿的语言发育能力基本不受影响，也就是实现聋而不哑。

　　目前，我国在先天性耳聋的预防工作中正在逐步发展并不断完善的是先天性耳聋的三级预防体系。

　　首先，让我们从新生儿听力筛查说起。作为我国先天性耳聋防治工作的核心环节，新生儿听力筛查属于三级预防，目前我国已建立了全国性新生儿听力筛查网络。一般新生儿出生3-5天时进行初次听力筛查，如果初次筛查未通过，则需在出生42内进行再次筛查（复筛），如果复筛仍未通过，则需在儿童3月龄之前转诊至具有听力诊断资质的医疗机构进行听力学诊断性测试，那些被诊断为具有听力损失的儿童应在6月龄前得到合理的医学干预（包括助听器验配以及人工耳蜗等人工听觉植入技术）和康复训练。而对于那些出生时在ICU治疗过的新生儿，一旦初筛未通过，即要求转诊至相应的听力中心进行诊断性听力测试。作为新生儿听力筛查的拓展项目，学龄前儿童听力筛查是迟发性耳聋早期发现的有效措施，包括儿童听力筛查以及基因筛查，迟发性耳聋占儿童期耳聋总发病率的1/4，早期发现并干预能有效防止言语发育障碍，我国药物致聋儿童占聋哑儿童的30%-40%，对于那些基因检测提示有药物性耳聋相关基因突变的儿童，通过避免接触耳毒性药物可预防药物性耳聋的发生。

　　先天性耳聋的三级预防可以早期发现、早期诊断先天性耳聋患儿，并实现早期干预和康复，而先天性耳聋的二级预防，主要是指聋病基因的产前诊断，这一预防工作主要在孕期进行，目的是减少听力缺陷儿童的出生。随着基因诊疗技术的不断发展，未来也极有可能对诊断有聋病基因的胎儿进行宫内治疗，使耳聋在出生前就得到有效干预。

　　为了更好地降低人群出生缺陷，提高人口素质，一级预防被作为重大科学问题提出，而在先天性耳聋的防治中，一级预防主要的执行时机是在婚前或孕前，内容包括遗传咨询以及耳聋基因的筛查。耳聋基因的筛查模式包括针对耳聋人群及其亲属等高危人群的筛查和针对听力正常人群的筛查。

　　早期发现、早期干预以及预防出生患病是先天性耳聋防控的关键。贯彻落实上述三级预防工作，让每一个新生的儿童都能更好地聆听这个美好的世界！

　　盛海滨（上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科听力中心）