10月20日，中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专业委员会成立大会在上海新华医院举行。这是国内首个关注儿童先天性心脏病的专业委员会，由中国医师协会儿科医师分会发起，全国30多位知名的小儿先天性心脏病专家学者联合加入。 

　　儿科并不是成人科室的缩版，儿童先天性心脏病不能等同于成人结构性心脏病。为了推动我国儿童先天性心脏病诊断和介入治疗的规范化，该专业委员会已制定了一系列“护心使者行动计划”，以推进我国先心病诊治规范和管理体系的建设，并深入广大基层，分时段分区域普及先心病诊疗常规和科普知识，进一步提高我国先心病的诊治水平。 

　　早期筛查先心病最简单有效的方法是进行超声检查。在早期诊治中，介入治疗规避了传统开胸手术创伤大、需应用体外循环、恢复周期长等问题，优势显著。先心病越早发现，越早治疗，治愈的机会就越高，患儿完全可以和正常儿童一样自由奔跑，畅快呼吸，健康成长。罗琳图IC

　　先心患儿“补缺”记 

　　35岁的小李自从怀孕以来一直小心翼翼，夫妇俩自觉孩子得来不易，开心之余对衣食住行都格外谨慎。然而怀孕24周产检时，B超医生却告诉他们宝宝可能患有先天性心脏病，这下夫妇俩犯了愁，难道就此和肚里的宝宝说再见? 

　　小李夫妇满面愁云地来到儿童心血管诊室，经过详细的胎儿心脏彩超检查后发现，宝宝仅有小型室间隔缺损(VSD)，存在自行闭合的可能。即使不能自行，也可以通过简单的心内科介入手术治疗使其痊愈。经过医生的讲解，小李夫妇总算安心，多日愁云终于消散。出生后，小孩发育正常，聪明可爱，小型室缺经过规范的随访，到2岁就闭合了。 

　　随着胎儿心脏彩超技术的完善，先天性心脏病可获得早期诊断。然而，准妈妈面对先心病的诊断结果往往不知所措，对先心病的医治进展知之甚少。 

　　问:胎儿心脏彩超能查出所有的先心病么?答:胎儿心脏彩超自上世纪80年代初开始逐步应用于心血管疾病的产前诊断，其应用使得先天性心脏结构畸形在子宫内即可被检出。孕18-22周为最合适的检查时间。90%的先天性心脏病可通过产前胎儿心脏彩超检查发现，单心室、共同房室瓣等复杂型先心病更易在产前检出。 

　　然而，胎儿心脏彩超并不能检出所有的先天性心脏病。由于胎儿必须卵圆孔开放以维持胎儿循环，房间隔缺损与卵圆孔未闭难以区别因而较难检出。动脉导管在胎儿期均存在，出生以后才逐渐关闭，因此产前不能诊断动脉导管未闭。此外，由于胎儿不呼吸，肺血较少，因此肺静脉的异常，尤其是部分肺静脉异位连接在胎儿期不易检出，同时，胎儿期肺动脉分支及远端主动脉弓降部的显示，有时较为困难。但是，对于绝大多数复杂先天性心脏病，超声诊断准确率较高。 

　　问:先天性心脏病的高危因素有哪些? 

　　答:尽管目前先天性心脏病的病因尚未明确，但是对于有以下情况的孕妇应当进行详细的胎儿心脏彩超检查：孕妇有不良生育史如流产、宫内死胎等；糖尿病孕妇；35岁以上高龄孕妇；有致畸环境接触史如接触锂、苯妥英钠、类固醇药物以及放射性物质等；早孕保胎治疗史；孕妇本人患有先心或先心病家族史；胎儿发育迟缓；胎儿心律失常等。但实际上大约50%以上的先心病新生儿并无明确的高危因素，因此，条件许可时应对所有孕妇进行常规胎儿心脏彩超检查。 

　　问:发现胎儿先天性心脏病该怎么办? 

　　答:家长获知胎儿可能有先天性心脏病的第一反应便是“这个孩子不能要了”。实际上，绝大多数先心病都是可以治疗的。在先天性心脏病患者中，只有大约10%是复杂先天性心脏病。大多数简单先天性心脏病经过治疗以后可以完全跟正常人一样学习、工作，参与社会竞争。这类人群的预期寿命与正常人一样。但是，不同的疾病，其具体治疗方法、治疗时机、手术的次数等，都需要向小儿心脏专科医生咨询，切勿讳疾忌医。部分特殊的先天性心脏病如大动脉转位、肺动脉闭锁等，则需要一出生就进行适当的干预，此类患儿，最好是在有相应新生儿处理经验的医院分娩，以免延误治疗。以上文中的小李为例，产前小型的室间隔缺损在出生后确认为小型的室缺，其后进行定期心脏彩超随访，直至自愈。 

　　问:先心病会不会并发其他异常呢?

　　答:单纯的室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等合并其他畸形者少见。但有些先天性心脏病，如完全性房室间隔缺损则有很高的比例合并唐氏综合征，即先天愚型。 

　　胎儿彩超检查若除先天性心脏病畸形外，还合并其他畸形，需注意染色体异常，可以进行产前染色体检查，或咨询遗传方面的专家。 

　　综上所述，产检发现先心病，首先需要进行详细的胎儿心脏彩超检查，然后根据检查结果听取小儿心脏专科医生的指导确定下一步的治疗或随诊方案，从而保证做到及早诊断、及早准备、及早处理。 

　　胎儿心超报告术语解读 

　　■术语1:心室强回声 

　　心室强回声光点是较常见的胎儿心脏彩超检查异常。近年来，大样本研究显示，单纯心内强回声的患儿其染色体异常发生的比例并不比其他儿童高。目前的研究认为，单纯胎儿心室内强回声通常没有特别的临床意义。 

　　■术语2:胎儿心律失常 

　　除去上述先天性心脏病，心律失常也是临床上常见的胎儿心脏问题。当心室率在正常范围内、但最快和最慢心率之间相差超过25-30次/分时，称为胎儿心律不齐。 

　　胎儿心律不齐是最常见的心律失常，早搏及胎心停搏较多见，胎儿早搏及胎心短暂停搏多为自限性，不会造成血流动力学紊乱和心功能的损害，出生后可能逐渐消失，预后较好。通常经胎心监护发现早搏及停搏，可做胎儿心脏超声检查明确心脏结构有无异常并定期监测胎儿心律和心功能，一般不需要特别治疗。 

　　陈笋（上海交通大学医学院附属新华医院儿童心脏科副主任医师)