神经内分泌肿瘤(NET)相对罕见,许多医生对此病不太熟悉。它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤,而是一大类肿瘤的总称,可发生于全身许多器官和组织,根据原发肿瘤部位的不同,神经内分泌肿瘤可分为前肠(胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠)、中肠(回肠、阑尾、盲肠、升结肠)和后肠(远端大肠和直肠),其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。
在过去30年间,神经内分泌肿瘤的发病率提高约5倍,这可能与临床诊断手段的进步有关,但实际发病率也的确在增加。
神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的,比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部疼痛等,这也导致经常被错误地认为是其他病变造成的。患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊,医生往往诊断为胃肠道功能紊乱(IBS);如果症状没有得到缓解或者症状更加严重了,消化科医生或其他专家会要求做一些影像学的检查,进一步寻找原因。这时就会发现原发肿瘤或者肝转移等情况。临床数据显示,超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其他转移性肿瘤类似,65%的转移患者生存期不超过5年。所以,神经内分泌肿瘤患者的早期诊断,对于争取生存时间至关重要。
目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。由于诊断的延误,大多数患者在诊断时已到疾病晚期,丧失了手术切除的机会。生物疗法主要为生长抑素类似物,例如奥曲肽,可通过促进凋亡和使细胞周期停滞而减少肿瘤分泌,抑制肿瘤生长;而长效奥曲肽微球是唯一被证明对胃肠道神经内分泌肿瘤具有控制症状和抗肿瘤作用的生长抑素类似物。1982年,美国批准了以链脲菌素为基础的化疗方案,但化疗对晚期胃肠道神经内分泌肿瘤疗效有限,并且链脲菌素目前在国内尚未上市。