鉴于肿瘤的位置已压迫邻近胰腺、脾脏以及肾脏，考虑嗜铬细胞瘤可能性大，但不能排除肾上腺皮质癌的可能。孟先生住进了仁济医院南院内分泌科开始了术前评估和准备，结果显示：24小时动态血压监测正常，且无任何高血压靶器官损害；但是患者血中的去甲肾上腺素水平却异常升高，达到正常值的30倍，其他肾上腺相关激素水平却是正常的，也无其他内分泌腺体的累及。内分泌科联合泌尿外科、影像科开展病例讨论，考虑诊断为寂静型巨大嗜铬细胞瘤。

　　嗜铬细胞瘤由于肿瘤本身儿茶酚胺激素的分泌会导致高血压，患者常会有阵发性、持续性高血压，或在持续性高血压的基础上阵发性加重；此外，患者在高血压发作时还常伴有典型的“头痛、心悸、多汗”三联征，具有诊断意义。泌尿外科薛蔚教授指出，该患者考虑为寂静型巨大嗜铬细胞瘤，临床罕见，影像学可见肿瘤周围有丰富的血管确保血液供应，并且已经存在内出血，同时已压迫邻近器官，虽无临床症状，但随时有破裂大出血可能，病情危重，好比体内埋着一颗随时可能引爆的“炸弹”，属于泌尿外科最难做的手术之一。

　　仁济医院南院内分泌科胡耀敏主任分析，这种特殊的嗜铬细胞瘤非常少见，病人一般无高血压病史，却可能在手术触碰到肿瘤时出现血压迅速增高的表现，甚至高血压危象，危及生命，因此充分的术前准备是非常必要的，需要给予α受体阻断剂口服至少四周的准备，这样既可以维持较好的血药浓度，避免手术触碰肿瘤时发生高血压危象，又使得在肿瘤切除后，维持血压平稳，避免了难治性低血压性休克的发生；同时建议术中备用酚妥拉明、多巴胺等药物，术中严密监测血压，保证手术顺利进行。

　　孟先生在内分泌科做好了充分的术前准备，一个月后回到泌尿外科，通过机器人微创手术精准操作，肿瘤终得完整切除。术后病理报告也证实了嗜铬细胞瘤的诊断。

　　胡耀敏主任介绍，寂静型嗜铬细胞瘤属于特殊类型嗜铬细胞瘤，患者症状不典型，表现复杂，容易延误诊治，致残率和致死率较高。该患者的成功诊治，避免了肿瘤破裂出血的致死风险。另外，嗜铬细胞瘤有家族遗传性，经过基因检测排除突变，解除了孟先生全家的后顾之忧。

　　这一病例诊治的全程充分展现了多学科诊疗模式在特殊疑难病诊治方面的成熟应用。

　　杨嘉麟（上海交通大学医学院附属仁济医院南院）