肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病。95%以上的肢端肥大症患者是由于垂体GH(生长激素)腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生,此外垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加,严重影响患者的健康和生存质量。肢大患者死亡风险增加2-3倍,寿命缩短10年。
在近日“中国垂体腺瘤协作组”成立一周年大会上,通过并制定了《中国肢端肥大症诊治指南》(以下简称《指南》)。中国工程院院士、中华神经外科学会名誉主委、亚洲神经肿瘤协会主席周良辅谈到,国内针对肢端肥大症的诊断和治疗过去一直是参照国外诊治指南及2006年发表于《中国实用内科杂志》上的《中国肢端肥大症诊治规范(草案)》,该草案由中华医学会内分泌学分会与中华医学会神经外科学分会联合起草。本次《指南》综合国内外最新诊治模式、临床经验和临床研究结果,比如《指南》强调了垂体瘤多学科合作治疗模式对临床的重要意义,专家从循证医学角度认可药物治疗的重要地位,重视并完善患者的随访与长期管理;这都将为中国肢端肥大症的诊断和治疗提供依据,该《指南》的推出势必将进一步推动肢端肥大症的规范化治疗并推动垂体瘤领域的学术发展。
中国垂体腺瘤协作组副组长、复旦大学附属华山医院神经外科垂体瘤亚专业科学术带头人李士其教授介绍道:“手术切除肿瘤是垂体GH腺瘤患者的首选治疗方法。对于微腺瘤患者,以及局灶生长、具有潜在手术治愈可能的大腺瘤患者,推荐将手术作为一线治疗方案。根据国内外临床研究显示,术前使用生长抑素类似物SSA(善龙)3-6个月可以改善手术结果,提高术后缓解率,尤其是对于大腺瘤患者。术前使用SSA还可以减轻心肺合并症及麻醉相关风险。”
在垂体瘤患者前期筛查评估及术后长期管理中扮演十分重要角色的是内分泌科专家,北京协和医院内分泌科金自孟教授指出:“并不是手术切除后就不需要任何治疗了,事实上药物治疗主要用于术后疾病未缓解患者的辅助治疗。如对于预期手术无法治愈的大腺瘤以及不适合接受手术治疗的患者,如周身情况较差、难以承受手术风险者,因气道问题麻醉风险较高的患者,有严重的肢大全身表现者等,也可以首选药物治疗。药物治疗的首选是SSA。”
目前,肢端肥大症最常见的治疗方法包括手术切除肿瘤和采用生长抑素类似物进行药物治疗,也可采用对垂体进行放疗的方法来降低生长激素水平和控制肿瘤生长。所以,本次《指南》强调的多学科合作治疗模式对肢端肥大症的规范化治疗具有重要意义。
【相关链接】
肢端肥大症
肢端肥大症是生长激素过量分泌时发生的一种慢性激素紊乱疾病。多数肢端肥大症病例均由垂体内良性肿瘤(非癌)分泌过量生长激素导致。
通常,肢端肥大症出现于中年男性和女性中,表现为手部、足部和内脏增大,且可导致代谢发生变化,并增加死亡风险。由于发病迟缓和早期诊断困难,很多患者直到患病后4-10年才被诊断为肢端肥大症。
肢端肥大症累及范围广,临床表现呈多样化,具体包括:手掌和足底软组织增厚;手部、足部和头部增大;前额增大和颚有明显的咬障碍和覆、牙齿呈散布状和舌部增大;结肠息肉和结肠癌症;高血压;心脏病和心脏增大;葡萄糖代谢受损以及糖尿病;月经周期中断;溢乳(与分娩无关的乳汁分泌);腕管综合征;关节炎;油性皮肤和出汗过多;疲倦,疲劳,抑郁;勃起功能障碍,性欲缺乏;睡眠性呼吸暂停;视野缺损;头疼。