肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种非常残酷的疾病。因为大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，病人通常最先出现手不对称性肌无力，系钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退、手部肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂、肩部肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。上肢症状出现不久，下肢也感无力、僵直，动作不协调，走路时足下垂、肌肉萎缩。随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至全身各处肌肉，病人不能讲话、不能吞咽，甚至连呼吸的力气也没有了，最终因呼吸衰竭而死亡。大家把身体如同被逐渐冻住一样的这种病症，称为“渐冻人症”。这类病症缺乏有效治疗方法。多年来，面对 “渐冻人症”，医生主要通过对症治疗减轻病人的痛苦，尽量延长生命。病人不能吞咽了，放个鼻饲管，将流质食物通过细管注入胃中；病人不能呼吸了，将气管插管放入气道、甚至气管切开，应用呼吸机维持最基本的生命运动，病人生活质量极差。惟一可能有效的药物利鲁唑片也因价格昂贵令平常人望尘莫及。

　　“渐冻人”的生存并不是毫无意义的。因病人的高级神经活动始终未受影响，所以病人意识清醒，可保持活跃的思维。霍金，英国剑桥大学应用数学与理论物理学系物理学家，人类历史上最伟大的人物之一，21岁时患上ALS。这并不妨碍他参透“黑洞”之类的宇宙秘密，获得崇高荣誉。

　　可是很多人没有霍金幸运。由于医疗条件限制，他们发挥不了自己的才智，深深为躯体上的疾病所累。由于包括“渐冻人”在内的神经肌肉疾病患者数量较少，缺乏足够的经济效益前景，相关医疗研究乏力，只有少数大医院具备诊断条件。具有康复、护理条件的医疗单位更是稀少。

　　目前在我国，包括“渐冻人症”在内的神经肌肉疾病一直没有进入“大病医疗保险”目录，不少医院并没有装备呼吸机，当一些病人因呼吸肌无力就诊时，有些医院因没有呼吸机无法接纳。每年都有因为没有呼吸机窒息而亡的病人。而在其他某些国家和地区，罕见病治疗不仅被纳入医保，同时个人负担也很少，病人可以选择去康复院生活，里面有呼吸机、护理人员等，也可以选择在家中生活，费用由政府承担。

　　所幸的是，总有一些社会、医疗团体一直为“渐冻人症”默默奉献。中国医师协会“渐冻人”项目管理专家委员会建立了全国救助服务体系，开通免费电话救助热线，与医院合作开展义诊咨询、病友关爱培训以及药品援助和呼吸机援助项目。中华中医药学会多次开展“渐冻人”关爱月活动。利用传统医学为病人提供针灸、康复治疗。本市一些医疗单位早已默默开展了一些非常有意义的工作，人肌母细胞基因组移植技术已筹划开展，让“渐冻人”的另一种罕见疾病——杜兴氏肌营养不良症患者看到一丝曙光。

　　慈善可以适当秀一把，但作秀绝不是慈善的主题。真正关心“渐冻人”，不能将“冰桶挑战”当作一场狂欢，而应当俯下身子，倾听他们的心声，理解他们的苦痛，然后尽己所能地帮助他们。任何时候表演都不如实际有效的行动。

　　李刚（同济大学附属东方医院功能神经内科主任、神经内科常务副主任）