■ 观点一：听神经瘤是长在听神经鞘膜上的“定时炸弹”。

　　听神经瘤是一种生长在前庭蜗神经上的肿瘤，起源于神经鞘膜，又称为前庭神经鞘膜瘤，多发生于30-50岁的成年人。据统计，听神经瘤的年发病率为5/10万左右，但是由于经济文化发展不均衡，很多病人都没有得到正确的诊治。听神经瘤发病部位隐匿，容易忽略和误诊，如延误治疗会对听力和周围脑神经构成极大的危害，甚至威胁生命，因此及时的诊断及治疗非常重要。

　　■ 观点二：虽然听神经瘤是良性肿瘤，但是随着肿瘤的不断生长，最终也会导致患者死亡。

　　根据听神经瘤的生长过程发现，早期的听神经瘤仅局限于内听道内，逐渐生长，最终将内听道挤压扩大并突入桥小脑角。当肿瘤在2厘米以内时通常仅有耳科学症状，如耳鸣、听力下降、眩晕等。当肿瘤生长超过2厘米时，肿瘤开始推压脑干、小脑及其他颅神经，患者逐渐出现耳神经学症状，由于神经学症状常很轻微，此时多数患者仍以耳科学症状为主。肿瘤生长超过3厘米后，脑干、小脑明显受压变形，患者出现明显的头痛、呕吐、走路不稳、面部麻木等神经学症状，脑疝可随时发生，给病人带来生命威胁。

　　NF2（神经纤维瘤病2型）是双侧听神经瘤最常见的表现型，是一种常染色体显性遗传疾病，以双侧听神经瘤为其典型代表。最常见的临床表现是单侧或双侧进行性加重的感音神经性耳聋，可伴有耳鸣、眩晕或平衡障碍。双侧的听神经瘤大小和生长速度并不一致，肿瘤的大小与听力情况也不完全对应。NF2的治疗必须注意与单侧听神经瘤有不同点。

　　■ 观点三：听神经瘤并非不治之症，显微外科手术是治疗听神经瘤的最佳选择。

　　手术切除为目前国际上公认的首选治疗方法，特别是近年来由耳神经外科医师倡导的岩骨手术入路运用各种现代显微手术技术，如高清晰度显微镜、高速电钻、面神经监护仪等，对肿瘤作精细切除，将肿瘤从耳颞骨与脑干、小脑和颅神经之间的间隙中，特别是与肿瘤粘连的面神经上剥离。显微外科手术不但能全切各种大小的肿瘤，而且由于手术进路通过耳部直接到达肿瘤，而非通过后压小脑的后方进路，因此对脑组织的损伤轻微，术后通常不遗留神经系统后遗症，尤其是面神经功能的保存率比较高，一部分患者亦能保存实用听力。值得患者注意的是，肿瘤越大，术后出现面瘫的可能性就越大，所以尽早手术可降低术后面瘫的概率。

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　　目前在新华医院耳鼻咽喉-头颈外科，听神经瘤手术死亡率已经降到0.1%以下，我们的治疗重点目前已转向提高患者生活质量，保护面听神经尤其是面神经功能方面。单侧听神经瘤的治疗原则以全切除肿瘤和保留面神经为主要目的，在此基础上尽可能保留听力；单侧听力丧失并不明显影响病人的生活质量。对于双侧听神经瘤的病人，由于存在双侧听力丧失的可能，治疗方案的选择应当慎重，必须重视听觉功能的保护和恢复。

　　NF2（神经纤维瘤病2型）病人听力康复有两种选择：人工耳蜗植入（CI）和听觉脑干植入（ABI）。研究结果显示，多数行CI的病人的表现优于ABI病人。对于NF2病人，双侧听力丧失是病程发展的结果，CI可以恢复病人听力，可以在肿瘤手术时保留蜗神经同时行CI或分两期手术植入；也可以在听力丧失的不危及生命的小肿瘤侧行CI。总之，NF2病人的人工耳蜗植入策略需要根据不同病例具体分析。

　　吴皓（上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科教授、上海交通大学医学院耳科学研究所所长）