2月26日晚8点半，记者接到一个电话：“庄莺莺申请到了PKU奖学金！她是中国第一个！”

　　激动诉说的母亲名叫黄莺子，一位普通的上海女工。初次见面，记者印象最深的是她的“板寸头”——她说这样方便打理，因为她把精力都放在了女儿庄莺莺身上。自出生起，莺莺就被确诊为“苯丙酮尿症”（PKU），一种在我国发病率低于十万分之一的罕见病。

　　由于身体中缺一种酶，PKU患者无法分解、代谢苯丙氨酸，当这种东西在血液中聚积，会损伤孩子的大脑，让他们变傻，自残乃至死亡。

　　万幸的是，这种罕见病还有办法应对——通过特殊“喂养计划”，尽量不让患儿吃进苯丙氨酸，可以保护他们的大脑和智力。黄莺子为此操劳了19年。去年夏天，庄莺莺考上了大学；如今，她申请到了美国PKU信息联盟（National PKU News）设立的TheRobert Guthrie PKU奖学金。

　　“不食人间烟火”

　　庄莺莺上学了。起初，老师、同学都没发现她有什么特别，“她成绩好，又活泼，下了课总爱踢毽子、跳皮筋。”直到有一次搞活动，莺莺坚决不肯喝酸奶。从小到大，她沾嘴的奶制品都是从医院买来的“药奶”。

　　罕见病，又称“孤儿病”，世界卫生组织将它定义为“患病人数占总人口0.65‰到1‰之间的疾病”。

　　1995年，我国已掌握罕见病PKU出生婴儿缺陷的筛查手段；在上海，1993年就开始了试点筛查。庄莺莺正巧在1993年出生，“苯丙酮尿症”这个拗口的医学名词，让她全家顿时陷入了恐慌和绝望。

　　医生严肃地告诉黄莺子：“普通孩子能吃的大部分东西，她都不能吃。”

　　那她能吃什么？“苯酮宁”，是黄莺子最早从医生那里听说的一种特殊食品，这便是“药奶”，至今仍是庄莺莺维系生命的主要“能源”。跟其他PKU患者的特殊食物（简称“特食”）一样，“药奶”经过特殊处理，将奶中的苯丙氨酸去除或减少到了极低含量。天然食物大都含有蛋白质，而天然蛋白质中含4%-6%的苯丙氨酸，这已远远超过PKU患者所能承受的极限，因此他们必须一辈子与普通的肉、蛋、奶、豆制品绝缘，不碰这些会致命的“毒药”。为防孩子忍不住“偷吃禁食”，PKU家庭都会反反复复跟他们说：“你是天上来的仙子，不能吃人间的东西……”　

　　胆战心惊的“实验”

　　黄莺子是新华医院的常客。“孩子逐渐长大，规定能吃的‘药奶’的那个量不够了，饿得天天哭，怎么办？”分娩不久，这个着急的母亲迫切地想从医生那里讨教到喂养知识。但彼时，除了“药奶”PKU患者还能吃什么，医生也所知甚少。

　　徐洁（化名）也是一名PKU患儿的母亲，1996年，在医院拿到确诊书后，还在坐月子的她就天天跑上海图书馆，希望从书里找到“食谱”。“资料很有限，一本《食物成分表》被家长们奉为‘圣经’。”

　　慢慢地，家长们发现藕粉、土豆、山芋、苹果等低蛋白质含量的食物是安全的，可以拿来给孩子“改善伙食”，但还是太单调了。

　　家长们也曾有过不少“冒险”。“怎么知道孩子能不能吃酒香豆苗、清炒胡萝卜？就让孩子当天只吃这一种‘实验’食物，然后去医院测苯丙氨酸血浓度。”徐洁说，这样的“实验”令人胆战心惊。

　　后来有一次，经常光顾医生办公室的黄莺子有了让她激动不已的发现：医生办公桌上放着两袋外国食品，“这是日本的特食大米和年糕的样品，专门针对PKU患者研发的。”

　　再后来，黄莺子们知道了，在国外“特食”已经成了一个产业，不过，是昂贵的。1997年，黄莺子托朋友代购的日本“特食”大米，2斤200多元。

　　渴望“制度的温情”

　　PKU家庭注定要长久背负沉重的经济负担。庄莺莺说，自己的“安全长大”离不开社会各方的援助：“读中学时，学校减免了部分学费，还得到街道、居委的民政补助；在市卫生局、红十字会努力下，我每月能得到医药费补助……”

　　“为孩子多争取一些社会关注和关心”，是PKU家庭的心愿，他们希望针对这个特殊群体的医疗保障制度能够完善，孩子就业能得到照顾，也希望特食的研制生产能获得政府部门的关心与政策优惠，等等。

　　“妈妈愿意倾其一生来保护你，但妈妈很可能会先你一步离开这个世界，所以，只有制度才能保护你一辈子。”一位PKU母亲的话，让多少人听得潸然泪下。文汇报 （唐闻佳）