出生之初,她和所有的小天使一样,带给父母欢乐和欣喜,但渐渐地,父母发现她白皙的皮肤似乎缺乏健康的红润,还时不时映着刺眼的出血点和瘀斑。进一步的检查证实了父母的担心,六岁的小美有脾肿大引起的贫血和血小板减少,而病因竟是她的门静脉先天发育异常。从此,小美在父母的陪伴下踏上了漫漫求医路,打针、吃药,都没有用,十三岁时,因为严重的门静脉高压症脾功能亢进,小美接受了脾切除的手术。虽然切除脾脏后贫血和出血的情况都得到了明显改善,甚至因为血小板飙升而需要天天吃抗凝药物,但门静脉发育不良的后遗症却在持续发酵,门静脉系统都被血栓堵住,整个胃肠道的静脉回流无处可去,引起食管和胃的静脉曲张。同时失去了脾脏这个缓冲区,留给小美的就是一次又一次的上消化道出血,轻则黑便,重则大口大口吐鲜血,于是输血补液、做胃镜、大抢救……
门静脉高压症其实是一组疾病,有很多因素可以引起,如五十多年前的血吸虫病、现在最常见的肝炎后肝硬化、西方国家多见的酒精性肝硬化和全球越来越多的由脂肪肝导致的肝硬化,还有一些相对少见的病因,如血液流入肝脏的门静脉或血液流出肝脏的腔静脉血管异常或胰腺疾病等。但病人都会出现类似的症状,包括脾肿大脾功能亢进引发严重血小板降低和贫血、食管下段胃底静脉曲张引起上消化道大出血和腹水。病人轻轻一碰就出乌青,刷牙都出血,严重的排黑便和呕血,到晚期形销骨立却腹大如鼓,不能平躺。
我国救治门静脉高压症有丰富的经验,上世纪六七十年代,针对血吸虫性肝硬化引起的门静脉高压症,医疗队下乡开展脾切除手术,让很多病人得以新生。而现在更强调药物、介入和手术的综合治疗,通过改善和稳定肝功能、降低门静脉系统压力,控制出血,让病人在获得良好生活质量的同时长期存活。
由于病情不尽相同,治疗方法也需因人而异,国际通用的手术方式就有十几种,要根据病人的不同病因、病程、病期、局部解剖情况、门静脉血流情况、肝功能障碍程度和全身状况等综合考虑,个体化选用。当然,对于各种肝硬化所致的门静脉高压症,肝移植可能是治愈疾病的唯一希望,但如何坚持等到合适的供肝是个非常严峻的问题,所以依旧离不开药物的保守治疗和传统的手术治疗。适时恰当的手术后,大多数病人可摆脱经常大出血的噩梦,恢复正常的生活和工作。
去年九月,小美来到我们医院。小美的手术确实难做。因为以前她做过手术,腹腔里的黏连非常严重,胃、肠和腹壁、肝脏、膈肌都黏在一起,稍有不慎就可能把肠子分破或引起大出血,而严重的门静脉高压症又让小美的腹腔里充斥了如蚯蚓一般粗细且扭曲的静脉,血管壁非常菲薄。在迷宫般的黏连和曲张静脉中我们结扎离断了病态而无用的曲张静脉,找到了需要分流减压的血管,用只有四分之一根头发丝的尼龙线进行静脉间的缝合,手术获得了成功。
在笔者二十余年的外科临床工作中,见过太多的门静脉高压症病人,如果要用一个词来形容这个疾病,就是“凶险”,我们坚持“细致和果断”的理念,成功救治病人不下千例。
(作者为上海交通大学附属第六人民医院普外科主任医师,教授,博士生导师,中华医学会外科分会门静脉高压学组副组长)