日前，一则讣告牵动法学界人心。西南财经大学法学院教授冯亚东因患运动神经元病，也就是人们常说的“渐冻人症”医治无效而于上周末离世。肌肉萎缩、呼吸困难、高度依赖他人24小时护理的这一不治之症，随着病情发展，患者不仅会丧失行走和运动能力，连基本的吃饭和排泄功能也会丧失。而更恐怖的是：患者得病后，神志清醒，却只能眼睁睁看着自己一天天“渐冻”下去，直至呼吸衰竭。拿什么来解冻“渐冻人”？复旦大学附属中山医院徐汇医院（上海市徐汇区中心医院）介入科副主任、肿瘤科副主任方世明表示，目前医学上仍缺少有效的治疗方法。不少患者因吞咽功能障碍而导致呛咳、窒息、营养不良，尽管充足的营养支持并不能治愈或减慢“渐冻人”的疾病发展，但充分的营养与能量可避免由于摄入不足导致衰竭加速。

　　补充营养延长“渐冻人”生命

　　37岁的梁小姐曾是名乒乓球运动员，年轻时身体十分健康。自从被诊断出运动神经元病，身体就开始一落千丈。随着病程发展，梁小姐已经无法说话，无法进食了。每天都需要家人陪伴，长此以往，精神上十分忧郁。家人听说徐汇医院可提供X线下经皮穿刺胃造瘘术，为“渐冻人”提供营养支持，延长生命，便带着女儿从广东赶来了上海。梁小姐一开始并不愿意进行手术，在家人与医生的劝说下才同意。然而，手术当天，梁小姐出于恐惧想要放弃，经过一段时间的交流后，梁小姐最终还是接受了手术。术后3天，梁小姐已经开始接受肠内营养。方世明指出：“这种方法常用于吞咽功能障碍、食管及以上恶性梗阻引起的进食困难患者，建立肠内营养通路。对于运动神经元症患者，由于其全身运动肌群萎缩。呼吸、吞咽等功能障碍，胃造瘘能给此类患者制造长期有效的肠内营养通路，并可有效避免使用呼吸机的患者无法耐受胃镜的情况。”

　　运动神经元症与癌症、艾滋病、白血病、类风湿被世界卫生组织列为世界五大疑难杂症，而目前只有白血病可能通过骨髓移植得到治愈。方世明介绍，运动神经元症是一种非常残酷的疾病。因为大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，病人通常最先出现手不对称性肌无力，系钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退、手部肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂、肩部肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。上肢症状出现不久，下肢也感无力、僵直，动作不协调，走路时足下垂、肌肉萎缩。随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至全身各处肌肉，病人不能讲话、不能吞咽、甚至连呼吸的力气也没有了，最终因呼吸衰竭而死亡。

　　“渐冻人”需要“话疗”关怀

　　对运动神经元症的致病原因，目前医学界并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关；另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒。不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。方世明表示，通常认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的谷氨酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的萎缩。目前，医学界缺乏有效治疗方法，多年来，面对“渐冻人症”，医生主要通过对症治疗减轻病人的痛苦，尽量延长生命。病人不能吞咽了，X线引导经皮穿刺胃造瘘置管，将流质食物通过细管注入胃中；病人不能呼吸了，将气管插管放入气道、甚至气管切开，应用呼吸机维持最基本的生命运动，病人生活质量极差。

　　“病人的生命延续时间，很大程度上依赖‘渐冻’期间的护理条件。”方世明指出，正常人一旦确诊为“渐冻病人”，生命存活时间一般为三到五年不等。如果治疗得早加之后期护理到位，存活时间可延续长一些。故平时加强病人的营养摄入、日常护理，以及注重病友和家属的精神心理状态调整，是治疗“渐冻人”的一大关键。因此，方世明建议，医生以及患者家属应加强对患者的心理关怀，采取“话疗”方法，多与患者沟通。此外，“‘渐冻人’的家人不得不直面自己亲人生命消亡的整个过程，每一个人都承受着常人无法想象的巨大压力。”方世明强调，患者家属同样也需要进行缓解压力的精神疏导。

　　【专家简介】

　　方世明

　　副主任医师、副教授

　　复旦大学附属中山医院徐汇医院（上海市徐汇区中心医院）介入科副主任、肿瘤科副主任

　　中华医学会放射学分会介入专委会综合介入组委员

　　上海市健康医学院影像教研室兼职教师10年，累计授课介入放射学课程720小时，多年来临床带教各地进修医师53名，总结临床经验，在全国性专业杂志发表论文11篇，参与编写《常见恶性肿瘤介入治疗指南》1部，参与编辑卫生部视频教材《食管、胃肠道与结直肠恶性狭窄支架置入术》三部，参与国家级、市级科研项目6项，其中《胃肠道支架的临床应用》获得2010年上海市医学科技奖。目前，在研国家自然科学基金项目1项。

　　擅长恶性消化道梗阻的综合性介入性诊治，迄今完成介入性手术1万余例。

　　专家门诊时间：周五上午