有些遗传性耳聋会“漏网”

　　很多家长会疑惑：我们没有耳聋家族史，为什么孩子会有遗传性耳聋呢？遗传性耳聋是由于携带了一个或几个耳聋基因后，有些在环境因素的影响下，先天或后天出现的单耳或双耳的感音神经性聋。遗传性耳聋不等同于先天性耳聋，一些儿童出生后听力筛查可以正常通过，但是会逐渐出现或突然出现单耳或双耳的感音神经性耳聋。

　　多数耳聋基因是隐性遗传的，举例说，当夫妻双方携带一个相同的耳聋基因如GJB2基因或SLC26A4基因时，夫妻双方都是听力正常的人，但是有25%的几率生育患有遗传性耳聋的孩子。目前，耳聋基因有超过100个。携带各种耳聋基因的人在全部人群中占5%左右。当孩子出现了不明原因的听力下降，请及时就诊。

　　患儿经耳聋基因筛查和诊断后，采取适当措施可以减缓或者防止耳聋发病。不同的遗传性耳聋有不同的注意事项。例如，前庭导水管扩大的耳聋患儿常常是由于携带SLC26A4基因突变造成的，要避免感冒、头部外伤、用力屏气；携带线粒体12sRNA基因突变A1555G或C1494T的患儿要终身避免使用氨基糖甙类药物，因为一旦使用会造成双耳全聋。

　　改善环境避免噪声性耳聋

　　噪声可以造成耳聋、耳鸣和听觉过敏等，是造成儿童及青少年听力下降的常见原因，严重的还会出现鼓膜穿孔。马路上汽车的喇叭声、大楼里刺耳的装修声、影院里轰鸣的音响声、卡拉OK、长时间戴着耳机听音乐、经常听电话都可能造成永久的听力损害。早期，噪声对内耳的损伤可能造成听觉过敏或耳鸣，以后可能逐渐出现听力下降。避免接触噪声，在噪声环境中使用耳塞均可以减小或避免噪声对听觉的损害。

　　杜强（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科副主任医师）

　　科普活动

　　3月2日下午1:30-3:30，“爱耳日”耳科疾病咨询活动在汾阳路83号复旦大学附属眼耳鼻喉科医院6号楼1楼大厅举行，为饱受耳病困扰的市民答疑解惑。活动由上海市医师协会耳鼻咽喉科医师分会、中国中西医结合学会耳鼻咽喉科分会和上海市听觉医学临床中心主办。本次活动现场发号，限号200名，发完为止。